APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA

APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA (врожденное подкорковое недоразвитие аксонов), или болезнь Пелицеус-Мерцбахера (Pelizeus, Merzbacher), редкое (известное лишь в одной семье), но подробно изученное наследственное заболевание нервной системы, в основе к-рого лежит аплазия подкоркового белого вещества полушарий. Микроскопически процесс сводится к распаду миэлина, а частью и самих осевых цилиндров, с глиозной пролиферацией. Заболевание, повидимому, не является аплазией в настоящем смысле слова, а представляет медленно прогрессирующий патологический процесс. Клинически наблюдались атаксия, нистагм, дрожание, медленная речь и общее замедление движений, парезы мышц туловища, спастические контрактуры, нарастающее слабоумие.