- APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA
- APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA (врожденное подкорковое недоразвитие аксонов), или болезнь Пелицеус-Мерцбахера (Pelizeus, Merzbacher), редкое (известное лишь в одной семье), но подробно изученное наследственное заболевание нервной системы, в основе к-рого лежит аплазия подкоркового белого вещества полушарий. Микроскопически процесс сводится к распаду миэлина, а частью и самих осевых цилиндров, с глиозной пролиферацией. Заболевание, повидимому, не является аплазией в настоящем смысле слова, а представляет медленно прогрессирующий патологический процесс. Клинически наблюдались атаксия, нистагм, дрожание, медленная речь и общее замедление движений, парезы мышц туловища, спастические контрактуры, нарастающее слабоумие.
Большая медицинская энциклопедия. 1970.
aplasia axialis extracorticalis congenita — Pelizaeus Merzbacher disease … Medical dictionary
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit — Die Pelizaeus Merzbacher Krankheit ist eine seltene angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems. Bei dieser Erkrankung aus Gruppe der Leukodystrophien tritt eine Störung der Myelinisierung auf, durch die eine Vielzahl von Symptomen… … Deutsch Wikipedia